反應遲鈍還胡言亂語 原來病在大腦

一、病歷摘要

患者男性,43歲,主因「頭痛、反應遲鈍、行為異常14天」於2002年3月6日收入神經內科ICU。患者入院前半個月無明顯誘因出現左顳部陣發性、搏動性疼痛,但能忍受(未服止痛劑),可自行緩解,不伴嘔吐及發熱。此後有辨不清方向、不認識熟人現象,但很快恢復,未予注意。病後第5天寒戰、發熱(T38℃)、反應遲鈍、不認識熟人、聽不懂言語、答非所問、胡言亂語及行為異常。於某醫院就診,頭顱CT掃描未見異常;腰椎穿刺腦脊液壓力250mmH2O,外觀無色微渾,細胞總數320×106/L,白細胞210×106/L,多核粒細胞30%,淋巴細胞70%,葡萄糖3.07mmol/L(55.3mg/dl),蛋白0.47g/L(47mg/dl),氯化物111mmol/L,革蘭染色未見細菌,墨汁染色未見隱球菌,抗酸染色未見結核桿菌(表27-1)。予以抗結核和抗病毒等藥物治療。病後第6天頭顱MRI顯示左顳葉異常信號,T1WI呈片狀等信號,T2WI呈高信號;輕度腦回樣強化,邊緣欠規整;腦池、腦室無改變,中線無移位。初步考慮顱內感染性病變,但星形細胞瘤不除外。病後第9天復查腰椎穿刺,腦脊液壓力240mmH2O,外觀透明微黃,細胞總數660×106/L,白細胞250×106/L,多核粒細胞5%,淋巴細胞95%,葡萄糖3.27mmol/L(58.9mg/dl),蛋白0.87g/L(87mg/dl),氯化物115mmol/L,革蘭染色、抗酸染色、墨汁染色均未見細菌,腺苷酸脫氨酶(ADA)12.1u/L。病後第11天,頭痛加重,左眼瞼下垂,左眼球外斜,以一手遮一眼視物。病後第13天頭痛加重,經肌內注射顱痛定才能緩解。病後第14天晨起雙側瞳孔不等大,因病情進一步加重轉入我院神經內科ICU。既往「神經性頭痛」病史10餘年。

表27-1 腦脊液檢查

入院時體格檢查:T36.8℃,P82次/分鐘,R18次/分鐘,BP120/65mmHg。表淺淋巴結不腫大,心、肺、腹檢查未見異常。神經系統檢查:嗜睡,疼痛刺激可睜眼;左眼瞼下垂,左眼球外展位;左瞳孔直徑4mm>右瞳孔直徑2mm,光反應消失;左眼底視乳頭鼻側不清,A∶V=1∶2;頸有抵抗,頦距胸四橫指,Kernig征陽性;四肢肌力5級,肌張力高,腱反射亢進;雙側腹壁反射和提睪反射消失,雙側Babinski征陽性;其他神經系統檢查不能配合。

入院時診斷為「左顳葉占位性病變,腦腫瘤不除外」。入院第2天復查頭顱CT掃描:左顳葉高密度病灶,左側側腦室受壓,中線向對側移位(圖27-1)。入院第3天復查頭顱MRI:左側顳葉大片異常信號,中線結構右移,左側腦室、中腦受壓變形,靜脈注射Gd‐DTPA後,左顳葉病灶邊緣強化。與前一次MRI相比,病灶擴大,占位效應顯著,提示左側顳葉占位性病變,原發性腫瘤伴瘤卒中可能性大(圖27-2)。X線胸片未見異常。再次復查腰椎穿刺,腦脊液壓力250mmH2O,外觀粉色混濁,細胞數7260×106/L,白細胞93×106/L,多核粒細胞4%,淋巴細胞96%,葡萄糖3.8mmol/L(68mg/dl),蛋白1.48g/L(148mg/dl),氯化物114.6mmol/L。腦脊液結明試驗陰性、ICT‐TB試驗陰性、TB快速試驗陰性。病毒學檢查:單純皰疹病毒Ⅰ的血清IgG抗體1∶1600,腦脊液IgG抗體1∶20,血清與CSF IgG抗體比為80/1;巨細胞病毒、柯薩奇B組病毒和EB病毒的血清和CSF抗體陰性。腦脊液病理檢查可見大量紅細胞,多量淋巴細胞和異型細胞,核染色質粗,可見核分裂,考慮為腫瘤細胞,建議組織學檢查。入院第3天轉神經外科手術治療,並送檢左顳葉手術切除標本。病理檢查結果為鏡下腦組織結構破壞,可見大量格子細胞吞噬,血管周圍淋巴細胞套袖樣浸潤,部分血管壁纖維素樣壞死,伴有灶狀及片狀新鮮出血;皮層內殘存神經元,未見嗜神經現象及核內包涵體。特染髓鞘染色,白質內大片脫髓鞘,格子細胞內可見吞噬的髓鞘碎片;血管周圍淋巴細胞表達CD43,吞噬細胞表達CD68,FAP標記顯示反應性的星形細胞。病理診斷為腫瘤樣脫髓鞘病變(tumefactive demyelinating lesion),伴有大片出血(圖27-3)。術後第14天好轉出院。出院後病情逐漸好轉,可正常工作,4年內無復發。

圖27-1 頭顱CT(2002‐3‐7) 左顳葉大片高密度病灶

二、病例特點與分析

(一)病例特點

1﹒中年男性,急性起病,病程半個月,進行性加重。

2﹒首發症狀為左顳部疼痛,相繼出現神經功能缺損症狀,如精神行為異常、意識障礙、左動眼神經受損表現(左眼瞼下垂,左眼球外展位,左瞳孔擴大和對光反應消失)。

3﹒顱內壓增高表現突出,如頭痛、眼底視乳頭水腫、腦脊液壓力增高等。

4﹒腦脊液總細胞數和白細胞數增多。

圖27-2 頭顱MRI(2002‐3‐8) 左側顳葉大片異常信號,T1WI和T2WI均呈高、低混雜信號(a,b,d,e,f);靜脈注射對比劑後病灶邊緣強化(c)。中線結構右移,左側腦室、中腦受壓變形(a,b,c,d)

圖27-3 病理檢查 腦組織結構破壞,大量格子細胞浸潤,血管周圍淋巴細胞套袖樣浸潤×200(a)

LFB‐HE顯示大量格子細胞內吞噬有髓鞘碎片×400(b)

CD43顯示血管周圍T淋巴細胞為主的浸潤×400(c)

5﹒影像學檢查顯示單一、巨大的左顳葉病灶,鄰近腦室和中腦受壓,中線向對側移位。

6﹒腦脊液病理檢查發現大量核染色質粗、核分裂的異型細胞。左顳葉手術切除標本的病理檢查結果為腫瘤樣脫髓鞘病變,伴大片出血。

(二)病例分析

1﹒定位分析

患者表現為固定的左側顳部疼痛,不僅首發,而且貫穿全病程;疼痛的性質為搏動性,呈陣發性加劇;疼痛的程度逐漸加重,從可忍受、能自行緩解,到不能忍受、須止痛劑緩解;從而提示頭痛性質為器質性,即便以往曾有10餘年的頭痛病史;根據頭痛部位提示病變位於左側顳部。頭痛性質有血管、顱內壓增高、炎症刺激3種因素參與。患者精神行為異常是另一出現較早的主要臨床表現,結合頭痛部位可以用顳葉病變解釋。患者意識障礙、左動眼神經麻痹、左眼視乳頭水腫等表現提示鄰近左顳部的中腦結構受損。患者腦膜刺激征陽性,腦脊液細胞數增多,提示腦脊膜受累。影像學證實病變位於左顳葉,左側腦室和左側中腦受壓變形。本例患者病變定位明確,即左顳葉病變伴腦膜損害。

2﹒定性分析

患者病變部位單一(左側)、局限(顳葉),呈進行性加重趨勢;同時有頭痛、眼底視乳頭水腫、腦脊液壓力增高等顱內壓增高表現;首先考慮顱內占位病變。患者急性起病,病程早期有發熱、寒戰等全身感染症狀;腦脊液白細胞增多,並以淋巴細胞為主,雖然缺乏病原學證據,亦應考慮顱內占位病變為炎症的可能性大。但手術前腦脊液病理檢查發現大量紅細胞、淋巴細胞,特別是大量異型細胞(核染色質粗,可見核分裂),故不排除顱內腫瘤可能。不支持顱內腫瘤的依據是起病太快和進展太快。手術後病理檢查發現左顳葉白質內大片脫髓鞘;部分血管壁纖維素樣壞死,伴有灶狀及片狀新鮮出血,故病變性質為脫髓鞘病變。頭顱CT掃描顳葉病灶中有高密度改變,MRI病變部位混雜信號;腦脊液外觀微混或粉色混濁,腦脊液總細胞數增高,腦脊液病理塗片見到大量紅細胞,均為病灶出血、破入蛛網膜下腔所致。

來源:危重神經疾病病例研究